时代健康网

歌舞伎综合症

  • 2019-08-21 00:10:15
  • 来源:互联网
  • 作者:佚名
  • 栏目:养生
  • 关注
文章导读

歌舞伎综合症是属于智力中轻度障碍、皮肤纹理异常、骨骼发育障碍、身体发育不良的疾病,这属于先天性疾病。由于本病患者的外貌特点与传统歌舞会演员有几分相似,因此得名。得了歌舞伎综合症会对患者的身心,甚至可以说是一生发展造成较大的影响,那么什么是歌舞伎综合症呢?

 歌舞伎综合症

歌舞伎面谱综合征,即Kabuki综合征(KS)(Kabuki化妆综合征,Niikawa—Kuroki综合征)主要表现为身体发育不良、骨骼发育障碍、特殊容貌、先天内脏发育畸形、皮肤纹理异常及轻度或中度智力低下等症状。Kabuki综合征1981年第一次同时被Niikawa等和Kuroki等两组日本研究人员报道,他们描述了一组有特殊外貌特点,骨骼发育异常,皮肤纹理异常,身材矮小和力障碍等共同特征的患者,因为这些患者的外貌特点与日本传统歌舞伎演员的装扮相似,故Niikawa等命名其为Kabuki化妆综合征。此后又有学者称其为Niikawa—Kuroki综合征。由于“化妆(make—up)”二字容易造成患者家属的概念混淆及感情伤害,故现在文献中常见的命名为Kabuki综合征(KS)。在容貌上呈特征性的下眼睑外翻,以及浓妆的容貌,口腔颌面部常伴有小下颌、腭盖高拱、腭裂等。

 歌舞伎综合症

临床治疗

Kabuki综合征现阶段的治疗主要是针对影响日常生活和工作的严重面部、眼部畸形,及内分泌、皮肤病等方面疾病。其他心血管、泌尿生殖等系统的治疗包括畸形矫治、器官移植等,远期效果尚不确定。1996年,都柏林Beaumont医院HamdiKamel等为一名诊断为Kabuki综合征并左肾严重发育不全的14岁爱尔兰女孩行左肾移植术,现患者可从事正常工作,是所有文献报道类似手术中存活时间最长的1例。Kabuki综合征的治疗上,因患儿常合并自身免疫系统异常,免疫能力低下,患儿常死于严重的继发性院内感染,亦可表现为因反复感染住院治疗,已报道的病例有克雷白杆菌肺炎、肺炎球菌肺炎、呼吸道合孢病毒感染、肠道球菌败血症、白色念珠菌泌尿道感染、鼻窦炎、中耳炎等,

 歌舞伎综合症

因此在治疗过程中适当的预防感染措施对降低死亡率是可取的。对一些先天性畸形如先天性心脏病早期矫治,同时在儿童阶段适当控制感染,Kabuki综合征患者大多可以生存至成年。

相关推荐

0到一岁宝宝儿歌

0到1岁宝宝儿歌

春之歌散文200字

映山红散文诗歌

风之歌散文诗300字

想你散文诗歌

卟啉症治疗

巨乳症治疗

歌舞伎综合征治疗

小鼻综做完效果图

腕管终合症症状

网站申明

本站图片仅为设计美化,与文章无关。如认为影响您的权益,请与我们联系。